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Accidentes cerebro-vasculares-final from aro Crew

ESCALAS NEUROLÓGICAS. Glasgow. Cincinnati

ESCALA NIHSS

ESCALA NIHSS.mpg

ESENCIAL EN AP - EXPLORACION NEUROLÓGICA

EXPLORACION NEUROLOGICA EN URGENCIAS Ha SAN ELOY

1. FUNCIONES CORTICALES: 

1.1- NIVEL DE CONCIENCIA

-DESPIERTO(consciente, alerta)
-DORMIDO(somnoliento o letargico),
-INCONSCIENTE(obnubilado, estuporoso, comatoso);
-DESCONECTADO(mutismo acinetico, estado vegetativo, sd.del cautiverio).

 1.2- ESTADO MENTAL
 -ORIENTADO:

• PERSONA(¿Cómo se llama?);
• ESPACIO (¿Dónde esta?); 
• TIEMPO (¿Año, mes, dia del mes y dia de la semana?)

CONSCIENCIA -- ESCALA DE GLASGOW: N 15, GRAVEDAD < 9, COMA PROFUNDO 3
 - CONFUSION/DELIRIUM;
-- MMC
 - DETERIORO COGNITIVO (Demencia).

3- LENGUAJE

Habla espontanea, capacidad de compresión (hacer preguntas o ordenes de complejidad creciente), capacidad de repetición y de nominación.
Las principales alteraciones del lenguaje: disartria y disfasia (afasia).

 *AFASIA MOTORA, ANTERIOR, DE EXPRESION O DE BROCA: afasia no fluente, de lenguaje pobre y telegráfico, con escasas palabras, mal articuladas y pronunciadas con un considerable esfuerzo.
 *AFASIA SENSORIAL, POSTERIOR, RECEPTORA O DE WERNICKE: afasia fluente, las palabras están bien articuladas y fluyen fácilmente pero el lenguaje es incoherente.

4- ATENCION, MEMORIA:
Memoria INMEDIATA( recordar 3 palabras en 3 minutos);
RECIENTE(¿Qué ha comido?) y
REMOTA(recuerdos, hechos históricos)

5- CAPACIDAD CONSTRUCTIVA Y PERCEPTIVA: 

 PRAXIAS (acciones): de la marcha, del vestir,ideatoria...
 GNOSIAS(reconocimientos): visual, táctil,auditiva, del esquema corporal, de su propia enfermedad.


2. PARES CRANEALES:

I-OLFATORIO (no se suele explorar en urg)

II-OPTICO: -AGUDEZA VISUAL(test específicos para visión cercana y lejana)

 -CAMPIMETRIA POR CONFRONTACION(colocarse enfrente,mirar fijamente a los ojos y mover un dedo desde el exterior hacia el interior del campo visual explorando los 4 cuadrantes).
 -FONDO DE OJO: Oftalmoscopio (pupila sin dilatar)

III-OCULOMOTOR COMUN: Motilidad ocular (se exploran conjuntamente el III,IV Y VI).

 - VALORAR HENDIDURA PALPEBRAL (PTOSIS).
 - M.O.EXTRINSECA : conjugación mirada (en las 6 direcciones cardinales de la mirada:” Seguir con la mirada la luz”: diplopía monocular o binocular)
 -M.O. INTRINSECA(Pupilas): (PICNR)

 Tamaño pupilar

 Contracción de la pupila del ojo iluminado (reflejo fotomotor) y del contralateral (reflejo consensual)
 Reflejo acomodación y convergencia (observar pupila cuando la vista cambia de objeto distante a otro cercano. Lo normal es convergencia de ambos ojos y miosis).

 *Pupilas patológicas: 

• Signo de Argyll-Robertson(LUES)falta de reacción de las pupilas a la luz con conservación del reflejo de acomodación.
• Pupila de Adie o miotonica: fallan los reflejos fotomotor y de convergencia.

IV-PATETICO O TROCLEAR: Motilidad ocular

VI-OCULOMOTOR EXTERNO- Motilidad ocular.

V-TRIGEMINO:

-MOTOR: musculos maseteros, temporales y pterigoides “masticación”.
 Pedir al paciente que apriete un objeto entre los diente(maseteros). Pedir que abra la boca contra resistencia (pterigoideos).
-SENSITIVO: sensibilidad dolorosa facial superior(frente); media(pomulos) e inferior(mandibula).
-REFLEJO CORNEAL.

VII-FACIAL: 

-RAMA SENSITIVA
-RAMA MOTORA: “ENSEÑAR DIENTES”: Levantar cejas, fruncirlas, cerrar fuerte los ojos, enseñar dientes, sonreir e hinchar pomulos.

 *PARALISIS FACIAL:
-PERIFERICA(nuclear): se afectan por igual las porciones superior e inferior.
-CENTRAL(supranuclear): conserva el facial superior (frente y ojos) y no el inferior (labios y mejilla).

VIII-ESTATOACUSTICO: 

 1-COMPONENTE ACUSTICO:

 -AGUDEZA AUDITIVA: oir el TIC-TAC de un reloj o el roce de los dedos del examinador.
 -CONDUCCION AEREA Y OSEA DEL SONIDO (DIAPASON):

 *RINNE: La vibracion del diapasón colocado frente al pabellón auricular (conducción aerea) debe ser mas fuerte y duradera que la vibración del diapasón colocado sobre la apófisis mastoides (conducción osea).

 *WEBER: Se coloca el diapasón en el vertex o en el centro de la frente y se comprueba la resonancia de la vibración en ambos oídos. En condiciones normales, la resonancia debe ser la misma en ambos oidos.

 *SORDERAS DE TRANSMISION: Rinne (-); Weber: la vibración resonara mas en el lado afectado.

 *SORDERA DE PERCEPCION: Rinne (+)patológica; Weber: resuena el lado sano.

 2-COMPONENTE VESTIBULAR:

 - NISTAGMUS: horizontal, vertical, rotatorio o mixto.
 - PRUEBA DE BARANY: paciente sentado con ojos cerrados y ambos brazos extendidos en angulo recto frente a las manos del explorador. Valorar desviaciones de los brazos a la dcha e izq.

Cuando se desplazan hacia un lado y el componente rápido del nistagmus a la mirada lateral hacia el otro: SD. VESTIBULAR ARMONICO, por lesión vestibular (otica).

Cuando se desplazan al mismo lado del componente rápido del nistagmus: SD.VESTIBULAR DISARMONICO, por causa central.

IX-GLOSOFARINGEO: Se exploran juntos el IX y X. Deglucion, voz.

X-VAGO: -SENSIBILIDAD Y MOTILIDAD VELOPALATINA: Movilidad del paladar blando y de la faringe (decir “e” o bostezar: uvula en línea media, normal o desplazada hacia lado sano, patologico).

 -REFLEJO NAUSEOSO y TUSIGENO.
 -FONACION

XI-ESPINAL o ACCESORIO: 

-ECM (girar cabeza hacia lado contrario oponiendo resistencia con mano);
-TRAPECIO (encojer ambos hombros contraresistencia).

XII-HIPOGLOSO: MOTILIDAD LENGUA: Sacar la lengua y moverla hacia los lados, arriba y abajo.

3. COORDINACION Y EQUILIBRIO: 

 1-COORDINACIÓN DINAMICA (test cerebelosos): Valoran dismetrías, temblor.

 -EESS: DEDO-NARIZ; DEDO-DEDO;
 -EEII: TALON-RODILLA.
 -DIADOCOCINESIA (realizar movimientos alternantes rapidos).

 2-COORDINACIÓN ESTATICA:

 ROMBERG: Mantener postura con talones juntos.
 -OJOS ABIERTOS: alterado indica problema vestibular o disfunción cordonal posterior (espinocerebelosos o vestibulocerebelosos).
 -OJOS CERRADOS: alterado indica alteración cerebelosa.*ATAXIA: falta de la función de coordinación.

4. FUERZA , TONO MUSCULAR Y MOVIMIENTOS 

ANORMALES:

 1-MANIOBRA DE BARRE DE EESS: ojos cerrados y brazos extendidos, valorar si existe claudicación (caída).
2-MANIOBRA DE MINGAZZINI (decúbito supino)y BARRE (decúbito prono) DE EEII.
3-EXPLORACION DEL TONO MUSCULAR: realizar movimientos pasivos no rítmicos de las distintas articulaciones.

- HIPERTONIAS:
-ESPASTICIDAD (“fenómeno de la navaja de bolsillo”) indica lesión piramidal;
-RIGIDEZ EN RUEDA DENTADA(pausas en la resistencia) indica lesión extrapiramidal;
-PLASTICIDAD (rigidez durante todo el recorrido de movimiento).
 -HIPOTONIAS: causa mas frecuente cerebelosa.

 *MANIOBRA DE STEWART-HOLMES: flexion del codo y al soltar el antebrazo la mano del paciente choca contra su hombro en sd.cerebeloso. En paciente normal el paciente es capaz de controlar su movimiento.

 4-MOVIMIENTOS ANORMALES:

 - TEMBLOR(reposo, acción, postural);
 - COREA- ATETOSIS;
- DISTONIAS;
- MIOCLONIAS;
- TICS

5. SENSIBILIDAD:

 1- SUPERFICIAL: TACTIL Y DOLOROSA (“toco-pincho”).
 2- PROFUNDA:

-VIBRATORIA (diapasón)
-ARTICULAR o PROPIOCEPTIVA(posicional y artrocinetica):se explora moviendo de forma pasiva un dedo y valorando dirección y movimiento.

 3- SENSIBILIDAD DISCRIMINATORIA (Funcion cortical de la sensibilidad):

 - ESTEREOGNOSIA(capacidad de identificar objetos por el tacto);
- GRAFESTESIA(reconocer figuras o signos sobre la piel)

6. REFLEJOS:

 1-ROT: -EESS: BICIPITAL (C6); TRICIPITAL(C7); ESTILORADIAL(C5-C6);

 -EEII: ROTULIANO(L3-L4); AQUILEO(S1).

 2-RCP(reflejo cutáneo plantar flexor normal y patológico el extensor- Babinsky-
indica afectación via piramidal).

7. MARCHA:

- LIBRE
 - TANDEM
 - PUNTILLAS(flexion plantar) y TALONES(dorsiflexion de los tobillos).

8. RIGIDEZ DE NUCA Y SIGNOS MENINGEOS:

 -RIGIDEZ DE NUCA: resistencia a la flexion pasiva del cuello.
 -SIGNO DE BRUDZINSKI: tras la flexion del cuello se produce una flexion involuntaria de las piernas.
 -SIGNO DE KERNIG: resistencia dolorosa a la extensión de la pierna con el muslo previamente flexionado.

TCE extra e intrahospitalario.

Despues del ICTUS

♦ Después del Ictus: Guía práctica para pacientes y cuidadores
Grupo de Estudio de la Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Española de Neurología

♦ Superar el Ictus: Guía dirigida a las personas afectadas de una enfermedad vascular cerebral y a sus familiares y cuidadores
Agència d´Avaluació de Tecnologia i Recerca Mèdiques

♦ Guía de cuidados para pacientes con Ictus 
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia

♦ Guía de práctica clínica para el manejo de pacientes con Ictus en Atención Primaria
Ministerio de Sanidad y Política Social

♦ Guía de práctica clínica sobre la prevención primaria y secundaria del Ictus
Ministerio de Sanidad y Consumo, Centro Cochrane Iberoamericano, Agència d´Avaluació de Tecnologia i Recerca Mèdiques de Cataluña

♦ Guía de información al paciente con Ictus 
Conselleria de Sanitat de la Generalitat Valenciana

♦ Consejos y cuidados tras un ictus: Información para pacientes y familiares 

♦ Consejos y cuidados tras un ictus: información para pacientes  

CRITERIOS DE ALARMA: CEFALEA

CEFALEA: CRITERIOS DE ALARMA.

CRITERIOS DE ALARMA (1): según características epidemiológicas.

• Cefalea nueva o reciente en mayores de 50 años.
• Cefalea reciente en paciente con neoplasia.
• Cefalea reciente en pacientes con SIDA u otra causa de inmunodepresión.
• Cefalea reciente en pacientes anticoagulados.
• Otros: cefalea en pacientes con conectivopatías, poliquistosis renal o antecedentes familiares de HSA.

CRITERIOS DE ALARMA (2): según características temporales.

• Cefalea de presentación brusca.
• Cefalea reciente o subaguda (< 3 m. de evolución) con aumento progresivo en intensidad.
• Cambio importante de aparición reciente en las características de una cefalea previa ("cefalea distinta"), en especial sin una causa evidente que lo justifique (por ejemplo, estrés, trastorno afectivo o abuso de medicación en caso de una migraña o una cefalea de tensión).
• Cefalea persistente en paciente sin antecedente de cefalea habitual.
• Cefalea que despierta al paciente (excluidas migraña, cefalea en racimos o hípnica).

CRITERIOS DE ALARMA (3): según síntomas y signos asociados.

• Fiebre no explicada por proceso sistémico, en especial si se asocia a rigidez de nuca o alteración del estado mental o el nivel de conciencia .
• Vómitos (no explicables por una migraña).
• Cefalea asociada a rigidez de nuca u otros signos meníngeos.
• Dolor asociado a alteración del estado mental.
• Cefalea asociada a anisocoria o alteración del campo visual.
• Dolor asociado a focalidad neurológica/crisis epilépticas.
• Cefalea asociada a papiledema.
• Dolor asociado a signos de arteritis temporal.
• Cefalea en relación con ejercicio, tos o Valsalva; cefalea que empeora con movimientos (excluida migraña).
• Cefalea sin características distintivas de migraña, cefalea de tensión, cefalea por abuso de analgésicos o cefalea en racimos.

CEFALEA

Información para el paciente

Nombre:

Apellidos:

Edad:

Hábitos (alimentación, tabaco, alcohol, stres, sueño, ……):

Este cuestionario está diseñado para que el profesional sanitario obtenga información
sobre su dolor de cabeza. Este cuestionario es orientativo y no un instrumento de
diagnóstico.

Marque en la casilla lo que describa mejor su dolor de cabeza	Migraña	Cefalea tensional	Cluster o cefalea en racimos
En los últimos 3 meses mis dolores de cabeza fueron (marcar solo uno): de leves a moderados de moderados a severos extremadamente severos	Si	Si	Si
Mis dolores de cabeza se producen (marcar solo uno): en un lado de la cabeza en ambos lados en un ojo o alrededor de él	Si	Si	Si
Mis dolores de cabeza pueden describirse como (marcar solo uno): martilleantes, palpitantes o pulsátiles como un dolor o una presión constantes punzante, agudo, dentro o alrededor de un ojo	Si	Si	Si
Cuando me duele la cabeza, normalmente (marcar solo uno): me tumbo en una habitación oscura y sin ruidos sigo con mis actividades diarias no puedo estar tranquila debido al dolor	Si	Si	Si
Marque solo aquellas afirmaciones que se apliquen a su caso: a veces veo líneas ondulantes, puntos o luces centelleantes o de colores ante mis dolores de cabeza durante mis dolores de cabeza a veces tengo náuseas o vómitos durante mis dolores de cabeza un ojo se me pone rojo y me lagrimea	Si Si		Si
Solo para las mujeres mis dolores de cabeza se suelen producir con la menstruación	Si

Este cuestionario sirve para ayudar al sanitario a diferenciar entre los 3 tipos más habituales de dolor de cabeza.
No está diseñado para diferenciar las cefaleas primarias de las secundarias. Las causas de una cefalea secundaria,
deben excluirse antes de interpretar los datos recogidos a partir de este formulario.

Auto-tratamiento de vértigo posicional paroxístico benigno

(A) Las instrucciones para el procedimiento Epley modificado (MEP) para la oreja izquierda del canal posterior vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB-PC). Para el oído derecho vértigo posicional paroxístico benigno, el procedimiento tiene que ser realizado en la dirección opuesta, empezando con la cabeza girada hacia el lado derecho. 
1. Comience por sentarse en una cama con su cabeza girada 45 ° a la izquierda. Coloque una almohada detrás de usted para que el apoyor de nuevo será bajo sus hombros. 
2. Acuéstese de nuevo con los hombros en la almohada, el cuello extendido y la cabeza apoyada en la cama.En esta posición, el oído afectado (izquierda) se encuentra debajo.Espere 30 segundos. 
3. Gire la cabeza 90 ° hacia la derecha (sin levantarla) y espere de nuevo durante 30 segundos. 
4. Gire su cuerpo y la cabeza otros 90 ° a la derecha, y esperar otros 30 segundos. 
5. Siéntese en el lado derecho. 
Esta maniobra se debe realizar tres veces al día. Repita esto todos los días hasta que esté libre de vértigo posicional durante 24 horas.
 (B) Instrucciones para la modificación Semont maniobra (MSM) para la oreja izquierda PC-VPPB. Para el oído derecho vértigo posicional paroxístico benigno, la maniobra tiene que ser realizada en la dirección opuesta, empezando con la cabeza girada hacia el oído izquierdo. 
1. Siéntese derecho en una cama con su cabeza girada 45 ° hacia la oreja derecha. 
2. Deja rápidamente al lado izquierdo, de modo que su cabeza toca la cama detrás de la oreja izquierda. Espere 30 segundos. 
3. Mueve la cabeza y el tronco en un movimiento rápido hacia el otro lado sin detenerse en la posición vertical, de modo que la cabeza se detiene en el lado derecho de la frente. Espere de nuevo durante 30 segundos. 
4. Siéntese de nuevo. Esta maniobra se debe realizar tres veces al día. 
Repita esto todos los días hasta que esté libre de vértigo posicional durante 24 horas. 
(Ver el video en el material complementario en la Neurología sitio Web, ir a www.neurology.org.)

Actividades básicas de la vida diaria: ABVD

INDICE DE BARTHEL. Actividades básicas de la vida diaria 

Índice de Katz de actividades de la vida diaria que clasifica en 8 grupos a los pacientes ancianos o con discapacidad, según su capacidad para realizar diferente actividades de la vida diaria

ESCALA ACTIVIDAD LABORAL POR OCUPACION

Se entiende por Empleo el "Conjunto de tareas que constituyen un puesto de trabajo o que se supone serán cumplidas por una misma persona"

La definición de Ocupación, como "Conjunto de empleos cuyas tareas presentan una gran similitud. Corresponde al Grupo Primario" constituye el primer escalón de agrupamiento de las actividades laborales.

El concepto de empleo se identifica con el desempeño de un Puesto de Trabajo.

 Clasificaciones Ocupacionales en los Convenios

VALORACIÓN AGUDA DEL ICTUS: ESCALA DEL ICTUS DEL INSTITUTO NACIONAL DE LA SALUD (NATIONAL INSTITUTE OF HEALTH STROKE SCALE, NIHSS)

La NIHSS es la escala más empleada para la valoración de funciones neurológicas básicas en la fase aguda del ictus isquémico, tanto al inicio como durante su evolución. Está constituida por 11 ítems que permiten explorar de forma rápida: funciones corticales, pares craneales superiores, función motora, sensibilidad, coordinación y lenguaje. Nos permite detectar fácilmente mejoría o empeoramiento neurológico (aumento de al menos 4 puntos respecto al estado basal).

Según la puntuación obtenida podemos clasificar la gravedad neurológica en varios grupos: 0: sin déficit; 1: déficit mínimo; 2-5: leve; 6-15: moderado; 15-20: déficit importante; > 20: grave (Montaner 2006).

La puntuación global inicial tiene buen valor pronóstico (Heinemman 1997), considerando que un NIHSS < 7 se corresponde con una excelente recuperación neurológica y cada incremento en un punto empeoraría la evolución (Adams 1999). Pacientes con fibrilación auricular, una NIHSS >17 ya se considera de muy mal pronóstico (Frankel 2000).

Otra de las ventajas de esta escala es que predice la respuesta al tratamiento trombolítico, y según la puntuación, que estima la gravedad del ictus, se recomienda o no la administración del tratamiento (recomendado en rango NIHSS 4-25). Algunas limitaciones que presenta esta escala son que los infartos en el territorio de la ACM izquierda puntúan más alto que los del lado derecho, ya que hay mayor afectación de funciones corticales; además no permite buena valoración en los ictus vertebrobasilares (Linfante 2001).

Hemorragia subaracnoidea ESCALA DE HUNT Y HESS:

Es la escala más utilizada en la valoración y seguimiento de la Hemorragia Subarcnoidea (HSA). Relaciona los síntomas neurológicos que presenta el paciente y su deterioro a través del grado asignado, con la severidad de la patología intracraneal asociada, con riesgo quirúrgico y el riesgo de complicaciones (Eng). También determina el manejo terapéutico del paciente: se recomienda que un paciente con un grado I a III en la escala Hunt y Hess, se intervenga el aneurisma dentro de las primeras de las 72 horas, ya que disminuye la morbilidad por resangrado y se puede tratar mas efectivamente el vasoespasmo tras la exclusión del aneurisma (Awad 1987, Cold 2003)

Evaluación de la discapacidad post ACV

Escala de Rankin modificada 

0.	Sin síntomas.
1.	Sin incapacidad importante	Capaz de realizar  sus actividades y obligaciones habituales.
2.	Incapacidad leve	Incapaz de realizar algunas de sus actividades previas, pero capaz de velar por sus intereses y asuntos sin ayuda.
3.	Incapacidad moderada	Síntomas que restringen significativamente su estilo de vida o impiden su subsistencia totalmente autónoma (p. ej. necesitando alguna ayuda).
4.	Incapacidad moderadamente severa	Síntomas que impiden claramente su subsistencia independiente aunque sin necesidad de atención continua (p. ej. incapaz para atender sus necesidades personales sin asistencia).
5.	Incapacidad severa	Totalmente dependiente, necesitando asistencia constante día y noche.
6.	Muerte

Interobserver agreement for the assessment of handicap in stroke patients. van Swieten JC, Koudstaal PJ, Visser MC, Schouten HJ, van Gijn J. Stroke. 1988 May;19(5):604-7.

Código Ictus

     Según datos del Instituto Nacional de Estadística la enfermedad cerebrovascular aguda o ictus constituyó en España en el año 2002,la segunda causa de muerte global y la primera en la mujer. El ictus es además la causa más importante de invalidez o discapacidad grave a

largo plazo en el adulto y la segu nda causa de demencia.

La atención al ictus consume un 3-4% del gasto sanitario, la mayor partedurante la hospitalización.

El ictus ocupa el segundo lugar en cuanto a la carga de enfermedad en Europa.

Datos extraídos del GBD (Carga global de las

enfermedades) de la OMS del año 2000

(versión 2),indican que en toda Europa un 23% de los años de vida sana perdidos y un 50% de

los años vividos con discapacidad (AVD) se deben a enfermedades cerebrales.

Respecto a la medidaclave de la pérdida de salud, los años de vida ajustados por discapacidad (AVAD: años de vida perdidos + años vividos con discapacidad) el 35 % se debe a enfermedades cerebrales.

El ictus ocupa el segundo lugar en cuanto a la carga de enfermedad en Europa (6,8% de los AVAD perdidos), la enfermedad de Alzheimer y otras demencias el quinto lugar (3%), y los

accidentes de tráfico el séptimo (2,5%). Además no debemos de olvidar que la carga provocada por

las enfermedades cerebrovasculares está a umentando rápidamente debido al envejecimiento de la población en Europa.

Las tres cuartas partes de los ictus afectan a pacientes mayores de 65 años y previendo que en el año 2050 España contará con una de las poblaciones más envejecidas del mundo, se espera

un incremento de la incidencia de esta patología en los próximos años en nuestro país.

El diagnóstico del DFPI es de exclusión

El diagnóstico del DFPI es de exclusión. La Sociedad Internacional de Cefalea propuso los siguientes criterios diagnósticos:

A. El dolor facial se presenta diariamente y durante la mayor parte del día, y cumple con los criterios B y C

B. El dolor al inicio es unilateral, profundo y poco localizado.

C. El dolor no está asociado a alteraciones de la sensibilidad u otros hallazgos del examen físico.

D. La radiografía de macizo facial y mandíbula no muestra alteraciones.

Según la Sociedad Internacional de Cefalea deben realizarse los siguientes diagnósticos diferenciales:

· Dolor secundario a trastornos óseos del cráneo

· Cefalea cervicogénica

· Glaucoma agudo, anomalías de refracción, estrabismo

· Trastornos del oído

· Sinusitis

· Trastornos de la mandíbula, dientes y estructuras relacionadas

· Trastornos de la articulación temporomandibular

· Alteraciones de los nervios craneales como la compresión del trigémino, neuritis óptica, neuritis ocular diabética, Herpes zoster y neuralgia pos-herpética, síndrome de Tolosa-Hunt, síndrome cuello-lengua

· Neuralgia de trigémino

· Neuralgia del glosofaríngeo

· Neuralgia del nervio intermediario

· Neuralgia laríngea superior

· Neuralgia nasociliar

· Neuralgia supraorbitaria

· Neuralgia de ramas terminales

· Cefaleas por compresión externa

· Cefaleas causadas por aplicación externa, inhalación o ingestión de un estímulo frío

· Dolor constante causado por compresión o irritación de los nervios craneales o de las raíces cervicales superiores por lesiones estructurales

· Migraña oftálmica

· Anestesia dolorosa

· Dolor central post-accidente vascular cerebral

Neuralgias raras de la cara

Las siguientes preguntas pueden usarse para el diagnóstico:

· ¿El dolor ocurre en forma de crisis?

· ¿Son la mayoría de las crisis de corta duración (segundos a minutos)?

· ¿Tiene a veces crisis extremadamente cortas?

· ¿Son las crisis unilaterales?

· ¿Las crisis ocurren en la distribución del nervio trigémino?

· ¿Hay síntomas autónomos unilaterales?

Oftalmoplejía dolorosa

Dolor facial unilateral en las órbitas, asociado a paresia de tercero, cuarto o sexto par craneal.

Síndrome cuello-lengua

Dolor producido por la rotación súbita del cuello a nivel occipito-parietal y cervical posterior, asociado a adormecimiento de la lengua del mismo lado.

.

Sindrome SUNCT

Dolor tipo neurálgico de corta duración, localizado a nivel del nervio frontal. Se diferencia de la cefalea tipo cluster dado que las crisis son más cortas y de mayor frecuencia. El dolor es refractario a la medicación eficaz para la cefalea tipo cluster.

Anestesia dolorosa

Puede aparecer en la cara luego de la lesión de un nervio periférico, como complicación de un procedimiento neuroquirúrgico o a la destrucción del nervio durante el tratamiento de la neuralgia de trigémino.

Dolor facial central

Se produce por lesión del sistema nervioso central. Deberían considerarse focos de esclerosis, siringomielia, siringobulbia, y dolor talámico causado por accidente cerebrovascular, tumores u otras lesiones.

Opciones terapéuticas

Tratamiento médico

Pueden utilizarse antidepresivos tricíclicos y fármacos antiepilépticos. La amitriptilina es de primera elección en dosis de 25 a 100 mg/día. También se observaron resultados positivos con fluoxetina y venlafaxina.

Tratamiento invasivo

Se ha utilizado el tratamiento por radiofrecuencia del ganglio pterigopalatino con respuesta adecuada, aunque el tratamiento invasivo no fue eficaz.

Recomendaciones

En los pacientes con dolor facial atípico crónico refractarios al tratamiento conservador debería realizarse tratamiento por radiofrecuencia del ganglio pterigopalatino.

Perfil Neurologico, Bioquimica

Instituto de Bioquímica Clínica. Servicio de Diagnóstico de Enfermedades Metabólicas Hereditarias

Dra. Pámpols directora IBC
Dra. Chabás (Jefe del Departamento) Dra. Coll Enfermedades lisosomales
Dra. M. Girós. Enfermedades perixosomales
Dra. Ribes, Dra. Rodés y Dra. Briones. Metabolismo intermediario.
Institut de Bioquímica Clínica. Corporació sanitària Clinic.

• Enfermedades lisosomales

  1.1 Metabolitos

  Metabolito	Enfermedad	Muestra
  Glucosaminoglucanos	Mucopolisacaridosis	Orina
  Oligosacáridos	Glucoproteinosis, mucolipidosis, gangliosidosis, glucogenosis II, III, IV	Orina, fibroblastos
  Ácido Siálico	Sialidosis	Orina, fibroblastos
  Esfingolipidosis	Esfingolipidosis	Orina, Tejidos

  1.2 Enzimas

  Enzima	Enfermedad	Muestras
  ß-galactosidasa	Gangliosidosis GM1, galactosialidosis, Morquio B	Leucocitos, fibroblastos, suero, tejidos
  Hexosaminidasa A y B	Gangliosidosis GM2 (Tay-Sachs y Sandhoff)	Leucocitos, fibroblastos, suero, tejidos
  Hexosaminidasa A	Gangliosidosis GM2. Tay-Sachs y variante B1	Leucocitos, fibroblastos, suero, tejidos
  Alfa-galactosidasa A	Fabry	Leucocitos, fibroblastos, suero
  ß-Glucocerebrosidasa	Gaucher	Leucocitos, Fibroblastos, tejidos
  Galactocerebrosidasa ß-Galactosidasa	Krabbe	Leucocitos, Fibroblastos
  Arilsulfatasa A	Leucodistrofia metacromática	Leucocitos, Fibroblastos, tejidos
  Sulfatasas A, B y C	Déficits sulfatasas	Leucócitos, Fibroblastos
  Esfingomielinasa	Niemann-Pick	Fibroblastos
  Lipasa ácida	Wolman y enfermedades por acumulaciones de ésteres de colesterol	Fibroblastos, tejidos
  Alfa-iduronidasa	Hurler, Scheie, Hurler-Scheie (MPS I)	Leucocitos, fibroblastos
  Iduronosulfatasa	Hunter (MPS II)	Leucocitos, Fibroblastos, suero
  Heparan N-sulfatasa	Sanfilipo A (MPS III A)	Leucocitos, fibroblastos
  N-acetil-alfa-glucosaminidasa	Sanfilipo B (MPS III B)	Leucocitos, fibroblastos, suero
  Acetil-CoA glucosamino-N-acetiltransferasa	Sanfilipo C (MPS III C)	Leucocitos, fibroblastos
  Galactosa-6-sulfatosulfatasa	Morquio A (MPS IV)	Leucocitos, fibroblastos
  Arilsulfatasa B	Maroteaux-Lamy (MPS VI)	Leucocitos, fibroblastos
  ß-Glucuronidasa	Sly (MPS VII)	Leucocitos, fibroblastos, suero
  Sialidasa (N-acetilneuraminidasa)	Sialidosis/Galactosialidosis	Fibroblastos
  Alfa-fucosidasa	Fucosidosis	Leucocitos, fibroblastos, suero
  Alfa-manosidasa	Alfa-manosidosis	Leucocitos, Fibroblastos, suero
  ß-manosidasa	ß-manosidosis	Leucocitos, fibroblastos, suero
  N-Acetil-alfa-galactosaminidasa	Schindler	Leucocitos, fibroblastos, suero
  N-Aspartilglucosaminidasa	Aspartilglucosaminuria	Fibroblastos
  Hidrolasas lisosomales	Mucolipidosis II (enfermedad "I-cell) y III (polidistrofia pseudo-Hurler)	Fibroblastos, suero
  Alfa-1,4-glucosidasa	Pompe (glucogenosis II)	Leucocitos, fibroblastos
  Aril-sulfatasa C	Ictiosis ligada al cromos. X	Leucocitos, fibroblastos
  Quitotriosidasa	Gaucher	Suero

• Enfermedades peroxisomales

  2.1 Metabolitos

  Metabolito	Enfermedad	Muestra
  Ácidos grasos saturados de cadena muy larga (AGCML)	Ácidos grasos ramificados (Fitánico y pristánico) Defectos aislados de la ß-oxidación (X-ADL/AMN, pSZ, pADLN, déficit proteína bifuncional)	Suero, plasma, células mononucleares, fibroblastos
  Ácids grasos ramificados (Fitánico y pristánico)	Refsum, CDPR, defectos biogénesis	Suero, plasma, células mononucleares
  A. grasos poliinsaturados (PUFAS y esenciales)	Defectos biogénesis. Control tratamiento X-ADL	células mononucleares, eritrocitos
  Plasmalógenos	Defectos biogénesis, CDPR. Defectos aislados síntesis plasmalógenos (DHAPAT y DHAP)	Plasma, células mononucleares, eritrocitos
  Ácido pipecólico	Defectos biogénesis	Suero, plasma
  Ácidos dicarboxílicos de cadena media, larga y epóxidos	Defectos biogénesis	Orina
  Ácido glicólico	Hiperoxaluria tipo I	Orina
  Ácido mevalónico	Aciduria mevalónica	Orina
  Ácido glutárico	Aciduria glutárica III	Orina

  SZ: Síndrome de Zellweger. ADLN: Adrenoleucodistrofia neonatal. RI: Refsum infantil. PRI: pseudorefsum infantil. X-ADL/AMN: Adrenoleucodistrofia/adrenomieloneuropatía ligada al X. PSZ: pseudoadrenoleucodistrofia neonatal. CDPR: Condrodisplasia punctata rizomélica.

• Trastornos del Metabolismo Intermediario

  3.1 Metabolitos

  Metabolito	Enfermedad	Muestra
  Ácidos orgánicos	Aciduries orgánicas. Aminoacidopatías, defectos ß-oxidación y del metabolismo mitocondrial.Enfermedades perixososomales	Suero, Orina, LCR, humor vítreo
  Aminoácidos	Aminoacidopatías. Aciduries orgánicas	Plasma, orina, LCR. Leucocitos (cisteína)
  Ácidos grasos libres	Defectos ß-oxidación mitocondrial	Plasma
  Acilglicinas	Defectos ß-oxidación mitocondrial	Orina
  Acilcarnitinas	Defectos ß-oxidación mitocondrial	Sangre seca, plasma, orina
  Carnitina	Defectos ß-oxidación mitocondrial	Plasma, orina, músculo
  Galactosa-1-fosfato	Galactosemias	Eritrocitos
  Galactitol	Galactosemias	Plasma

  3.2 Enzimas

  Enzima	Enfermedad	Muestra
  3-metil-crotonil CoA carboxilasa	Defectos de holocarboxilasa y de la enzima	Fibroblastos
  Propionilo CoA carboxilasa	Defectos de holocarboxilasa y de la enzima	Fibroblastos
  Piruvatocarboxilasa	Defectos de p.carboxilasa	Fibroblastos
  Aspartoacilasa	Enfermedad de Canavan	Fibroblastos
  Carbamilfosfatosintetasa (CPS)	Defectos de CPS	Biopsias de duodéno, intestino delgado o hepáticas
  Ornitincarbamiltransferasa (OCT)	Defectos de OCT	Biopsias de duodéno, intestino delgado o hepáticas
  Argininasuccinatosintetasa	Citrulinemia	Biopsia hepática, fibroblastos
  Argininasuccinatoliasa	Aciduria argininsuccínia	Eritrocitos, biopsia hepática, fibroblastos
  Arginasa	Argininemia	Eritrocitos, biopsia hepática
  Piruvatodeshidrogenasa (PDH)	Defectos de PDH	Fibroblastos, músculo, hígado, cerebro
  Fosfoenolpiruvato-carboxiquinasa	Defecto de la enzima	Fibroblastos, hígado
  Fumarasa	Defecto de la enzima	Fibroblastos, hígado, músculo
  Complejos I, II, III, IV de la cadena respiratória mitocondrial	Enfermedades mitocondriales	Músculo. En otros casos, otros tejidos o fibroblastos
  Galactosa-1-fosfatouridiltransferasa	Galactosemia clásica	Eritrocitos, fibroblastos
  Galactoquinasa	Galatosemia	Sangre total, fibroblastos
  UDP-galactosa-4-epimerasa	Galactosemia	Eritrocitos, fibroblastos

  3.3 Ensayo "in vitro"

  Oxidación leucina	Enfermedad de Jarabe de Arce	Fibroblastos
  Incorporación propionato	Acidemias metilmalónicas y propiónica	Fibroblastos
  Incorporación citrulina	Citrulinemia, aciduria argininosuccínica	Fibroblastos

  A dónde se deben enviar las muestras; teléfonos de contacto:

  Institut de Bioquímica Clínica. Corporació sanitària Clínic
  C/Mejia Lequerica s/n Edificio Elios, III planta baja
  Barcelona 08028

  Para más información sobre la preparación de muestras y su envío, telf. 93-2277583
  No enviar muestras ni viernes ni festivos. En Cataluña son fiesta el 11 de septiembre, el 24 de septiembre, el 26 de diciembre y el lunes de Pascua de Pentecostés (variable).

  Para información específica o consultas profesionales, póngase en contacto con:

  Dra. Pámpols directora IBC
  Dra. Chabás (Jefe del departamento), Dra. Coll., Enfermedades lisosomales
  Dra. Ribes, Dra. Rodés y Dra. Briones. Metabolismo intermediario.
  

  Teléfonos: (93) 2275600
  FAX: (93) 2275668

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Servicio de Bioquímica. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol

Dra. Amparo Galán Servicio de Bioquímica
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol.

Parámetros bioquímicos estudiados:

• Determinaciones en suero

• Carnitina libre y total
  Lactato
  Piruvato
  Amonio
  Cuerpos cetónicos

• Determinación en el tejido muscular

  Carnitina libre y total
  Contenido de glucógeno

  Actividad catalítica compleja I cadena respiratoria mitocondrial
  Actividad catalítica compleja II cadena respiratoria mitocondrial
  Actividad catalítica compleja III cadena respiratoria mitocondrial
  Actividad catalítica compleja IV cadena respiratoria mitocondrial
  Actividad catalítica compleja ATPasa mitocondrial
  

Carnitina libre y total. Deficiencias primarias de carnitina, estados carenciales, alimentación parenteral, sepsis, hemodiálisis. En calidad de indicador indirecto de alteraciones del metabolismo mitocondrial (cadena respiratoria o beta oxidación). En general, se detecta una baja concentración de la forma libre, mientras que la esterificada aumenta.

Lactato/piruvato. Screening enfermedades mitocondriales.

Curva de lactato y amonio. Las determinaciones de lactato después del ejercicio isquémico durante un minuto resultan útiles en el "screening" de las glucogenosis III (enzimas desramificadoras), glucogenosis V (enzima fosforilasa) y otras deficiencias enzimáticas en la glucólisis anaeróbica (fosfofructocinasa, lactato deshidrogenasa, fosfoglucomutasa, etc.)

Concentración de glucógeno en el músculo. Detección de glucogenosis muscular (tipos II, III, IV, V, VI, VII y otros defectos de la glucólisis).

Complejos I, II, III, IV y ATPasa mitocondrial. Determinación de la actividad catalítica de los diferentes segmentos de la cadena respiratoria mitocondrial. Diagnóstico de enfermedades mitocondriales (MERFF, MELAS, Kearns-Sayre, miopatías, etc.)

¿Qué tipo de muestras se debe enviar?

Para la carnitina en suero es necesario enviar 5 cc de suero. Es aconsejable congelarlo después de la extracción y enviarlo en este estado. El lactato se debe enviar en tubo que contenga NaF y EDTA, pero es aconsejable ponerse previamente en contacto con la Dra. A. Galán para enviar muestras de piruvato, amonio o cuerpos cetónicos.

Para las determinaciones en tejido muscular se debe congelar un trozo de músculo en nitrógeno líquido inmediatamente después de la extracción. Este tejido debe estar desprovisto de grasa o tejido conjuntivo. La cantidad de tejido necesario oscila entre 100-250 mg (como la uña del dedo pequeño de la mano). El músculo se puede almacenar en nitrógeno líquido (mejor envuelto en papel de plata) antes del envío, que se deberá realizar en un contenedor lleno de nieve carbónica (una caja de porexpan) o en un contenedor de nitrógeno líquido.

A dónde se deben enviar las muestras; teléfonos de contacto:

Dra. Amparo Galán
Servicio de Bioquímica, primera planta
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol.
carretera de Canyet s/n
Badalona (Barcelona)
Teléfono: 4651200
FAX: 3954206